Желту́хи новорождённых.

Желтухи новорождённых (icterus neonatorum) — нарушение обмена билирубина, сопровождающееся накоплением его в крови (гипербилирубинемия) и появлением желтухи.

Желтухи новорождённых отмечаются довольно часто, их возникновение зависит от многих факторов, характерных для периода новорождённости. К ним относятся недостаточная функциональная активность печени (её глюкуронилтрансферазной ферментной системы), повышенный гемолиз эритроцитов, поражение печени и пороки её развития, возникающие при различных заболеваниях плода и новорождённого. Заболеваний, сопровождающихся желтухой, — более 60.

Желтухи новорождённых делят на 4 группы:

К 1-й группе относятся коньгационные желтухи.

Основной причиной нарушения обмена билирубина при этих желтухах является функциональная незрелость системы глюкуронилтрансферазы печени или снижение её активности под влиянием внешних факторов (медикаменты, гормоноподобные вещества, содержащиеся в молоке матери). Заболевания этой группы характеризуются желтухой, обусловленной повышением в крови непрямого (свободного) билирубина, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов в крови, отсутствием увеличения печени и селезёнки, нормальной окраской мочи и стула.

В группу коньюгационных желтух входят следующие заболевания:

  • гипербилирубинемия — транзиторная, или физиологическая, желтуха у доношенных новорождённых детей;
  • гипербилирубинемия у недоношенных и незрелых новорождённых детей;
  • негемолитическая гипербилирубинемия типа Ариаса — Люцея;
  • негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой (синдром Криглера — Найяра);
  • у новорождённых от матерей с диабетом сахарным; при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости;
  • при врождённом гипотиреозе;
  • при Жильбера—Мейленграхта синдроме.

Ко 2-й группе желтух новорождённых относятся гемолитические желтухи.

При этих заболеваниях накопление непрямого билирубина в крови и появление желтухи связано с повышенным распадом гемоглобина. Они характеризуются непрямой гипербилирубинемией, увеличением печени и селезёнки, анемией, повышением нормобластов и ретикулоиитов в крови. Стул и моча окрашены нормально.

В эту группу входят:

  • гемолитическая болезнь новорождённых;
  • наследственные эритроцитарные энзимопатии;
  • наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского — Шоффара;
  • серповидно-клеточная анемия (см. Гемоглобинопатии);
  • талассемия;
  • гемолитическая желтуха в результате больших гематом и множественных кровоизлияний под кожу и во внутренние органы.

К 3-й группе желтух новорождённых относятся механические желтухи.

Причиной их возникновения является нарушение экскреции печени через жёлчевыводящие пути. Заболевания этой группы характеризуются повышением прямореагирующего билирубина в сыворотке крови, увеличением печени, обесцвеченным стулом, интенсивной окраской мочи, отсутствием анемии.

К ним относятся:

  • пороки развития жёлчевыводящих протоков (внутри- и внепе- чёночная атрезия жёлчных ходов, киста жёлчного протока, перегибы и перекруты жёлчного пузыря);
  • сдавление жёлчных протоков опухолью, аннулярной поджелудочной железой;
  • закупорка жёлчных протоков — сгущённой жёлчью при гемолитической болезни новорождённых, вязкой жёлчью при муковисцидозе, жёлчными камнями при врождённой желчнокаменной болезни;
  • синдром холестаза при наследственных дефектах экскреции связанного билирубина;
  • Дабина — Джонсона синдром и Ротора;
  • синдром трисомии 18-й пары хромосомы.

4-ю группу желтух новорождённых составляют печёночные желтухи.

Причиной возникновения их является повышение в крови как непрямого (свободного), так и прямого (связанного) билирубина. Наряду с желтухой отмечается увеличение печени и селезёнки, моча интенсивно окрашена, стул временами обесцвечен, выражен геморрагический синдром в виде кровоизлияний и повышенной кровоточивости из мест уколов.

В группу печёночных желтух входят:

  • гепатит врождённый, обусловленный внутриутробными инфекциями (вирус сывороточного гепатита типа В, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, герпес);
  • токсико-септическое поражение при сепсисе;
  • токсическое поражение печени медикаментами;
  • наследственные энзимопатии — галактоземия (см. Мелитурия), алкаптонурия и другие желтухи новорождённых, как правило, сочетаются с нарушениями белкового обмена, липидного обмена, углеводного обмена.

При отсутствии своевременного лечения чрезмерное накопление непрямого билирубина (при заболеваниях 1-й и 2-й групп) выше 305—340 ммоль/л, а у недоношенных детей выше 150—250 ммоль/л в случае сочетания с внутриутробной гипоксией может вызвать серьёзное осложнение в виде тяжёлого поражения мозга (билирубиновая энцефалопатия) с последующим отставанием ребёнка в психическом и физическом развитии.

Поэтому при появлении желтухи у новорождённых необходимо своевременно установить причину, вызвавшую нарушение обмена билирубина и срочно провести комплекс мероприятий, направленных на снижение уровня токсического для организма непрямого билирубина. См. также Гемолитическая болезнь новорождённого.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin