Ви́скотта-О́лдрича синдро́м.

Вискотта-Олдрича синдром (A. Wiskott — немецкий педиатр, р. 1898; R. Aldrich — американский педиатр, р. 1917) — заболевание, наследуемое по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Характеризуется расстройством кроветворения, с преимущественным угнетением образования тромбоцитов. Вискотта-Олдрича синдром возникает обычно в раннем детском возрасте, иногда у новорождённых или в первые недели жизни ребёнка; встречается исключительно у мальчиков.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

В клинической картине доминируют признаки тяжёлой кровоточивости, вызванной недостатком тромбоцитов, в сочетании с рецидивирующими гнойными инфекциями, особенно отитами, и экземами. При лаборном исследовании обнаруживается тромбоцитопения с уменьшением размера пластинок, большинство из которых диаметром менее 2 мкм; отмечается низкий титр изогемагглютининов и уровня иммуноглобулинов класса М, дефекты как гуморального, так и клеточного иммунитета.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение: пересадка костного мозга и тимуса, переливание крови, гаммаглобулин, преднизолон, антибиотики, витамины.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin