Клайнфе́лтера синдро́м.

Клайнфелтера синдром (H. F. Klinefelter — американский эндокринолог, р. 1912) — хромосомная аномалия, характеризующаяся наличием одной и более лишней Х-хромосомы у лиц мужского пола (генотип 47, XXY).

Частота Клайнфелтера синдрома среди новорождённых мальчиков 1:330-400. На возникновение Клайнфелтера синдрома влияет возраст матери. Чаще встречается у детей, рождённых матерями старше 35-40 лет. У детей с Клайнфелтера синдромом может наблюдаться задержка психомоторного развития. Заболевание проявляется в период полового созревания. У больных фенотип мужской, однако имеется недоразвитие и склероз семявыводяпщх канальцев. Характерны евнухоидное телосложение (см. Евнухоидизм), недоразвитие вторичных половых признаков, уменынённые в размерах и очень плотные на ощупь яички, отсутствие сперматогенеза; интеллект часто понижен, у 25-40% больных наблюдается гинекомастия. У взрослых отмечаются сексуальные нарушения, бесплодие.

ДИАГНОЗ.

Диагноз до периода полового созревания может быть поставлен только при определении хроматина полового или кариотипа; после — при наличии характерных симптомов, выявлении повышенного выделения гонадотропинов, а при биопсии яичек — атрофии и гиалиноза семенных канальцев.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение проводится в период полового созревания половыми гормонами (андрогенами).

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin