Ха́ммена-Ри́ча синдро́м.

Хаммена-Рича синдром (L.V. Hamman — американский врач, 1877 -1946; A. R. Rich — американский врач, р. 1893), идиопатический диффузный интерстициальный фиброз лёгких, диффузный фиброзирующий альвеолит — прогрессирующий диффузный фиброз лёгочной ткани с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца.

Относительно редкое, но участившееся в последние годы наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования; встречается чаще у мальчиков.

ЭТИОЛОГИЯ.

Предполагается связь Хаммена-Рича синдрома с аутоаллергией, аллергией лекарственной, химическим загрязнением атмосферного воздуха.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза Хаммена-Рича синдрома лежит разрастание и фиброз клеток соединительной ткани в стенках альвеолярных перегородок, сосудов и бронхов с разрушением эпителиальной выстилки стенок альвеол и бронхиол, разрывами их, образованием гиалиновых мембран; уплотнение (ригидность) лёгких с запустеванием лёгочных капилляров, что приводит к резкому нарушению диффузионной способности лёгких, т. е. снижению эффективности газообмена, гипоксемии и гипоксии. Закономерно повышается давление в малом круге кровообращения и развивается лёгочносердечная недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Заболевание часто начинается в дошкольном возрасте (редко у детей грудного возраста) с несвойственных детям этого возраста жалоб на одышку при физической нагрузке; появляется бледность, затем синюшность носогубного треугольника, слизистой рта, конечностей, физикально над лёгкими прослушиваются нежные крепитирующие хрипы с обеих сторон; каждое перенесённое заболевание, особенно респираторное, усугубляет дыхательную недостаточность.

Часто отмечаются «барабанные пальцы». Появляется одутловатость лица, укорочение шеи за счёт высокого расположения плечевого пояса, расширение границ сердечной тупости (вначале вправо), увеличение печени, отёки.

В крови обнаруживаются иммунные комплексы, аутоантитела, повышение IgG, снижение активности Т-супрессоров лимфоцитов.

ДИАГНОЗ.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных спирографии (характерно уменьшение лёгочных объёмов), рентгенографии (диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, очаговые тени). Вследствие вовлечения в фиброзирующий процесс плевры возможны плевральные сращения. Заболевание развивается в течение нескольких лет, реже — нескольких месяцев. Выделяют острую, подострую и хроническую формы Хаммена-Рича синдрома.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение: глюкокортикоидные гормоны, цитостатики, антиоксиданты, симптоматические средства.

ПРОФИЛАКТИКА.

Специфической профилактики нет; рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, соблюдение режима соответственно возрасту, оптимизация окружающей среды.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin