Гипофиза́рный нани́зм.

Гипофизарный нанизм (hypophysialis naniamus), карликовость гипофизарная — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина.

Может сочетаться с нарушением продукции других тропных гормонов гипофиза. Проявляется малым ростом, нарушением метаболических процессов, задержкой возрастной дифференциации органов и тканей.

ЭТИОЛОГИЯ.

В развитии гипофизарного нанизма играют роль инфекционно-токсическое повреждение гипоталамо-гипофизарной области, опухоли гипофиза (аденома, глиома), родовая черепно-мозговая травма, гранулематоз и др.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе гипофизарного нанизма лежит недостаточная продукция соматотропина, а также гонадо-, тирео-, кортикотропина. Дефицит тропных гормонов обусловливает снижение функции коры надпочечников, щитовидной железы, половых желёз, что в свою очередь сказывается отрицательно на стимуляции роста.

Иногда гипофизарный нанизм является генетически обусловленным заболеванием, в основе которого лежит изолированное выпадение синтеза гормона роста, связанное с дефектом гена, ответственного за этот процесс. Больные гипофизарным нанизмом дети обычно рождаются в срок, с нормальной, в очень редких случаях с низкой массой и ростом.

Прогрессирующая задержка роста отмечается обычно после 3-5 лет, иногда — с первого года жизни. Почти у всех больных задерживается появление точек окостенения, закрытие эпифизарных линий. Телосложение остаётся пропорциональным. Кожа бледная, сухая, подкожный слой и мышечная система развиты слабо. Развитие скелета отстаёт. Функции внутренних органов не нарушены. В ряде случаев отмечаются снижение артериалного давления, склонность к брадикардии, анемии, эозинофилии, гиперхолестеринемии, гипогликемии.

Половые органы недоразвиты, отмечается крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют, больные сохраняют детские черты лица. Умственное развитие нормальное, но работоспособность понижена. При наличии опухоли гипофиза могут быть головные боли, несахарное мочеизнурение, нарушение зрения.

На рентгенограмме черепа турецкое седло нормальных или небольших размеров, с деструктивно изменёнными стенками при наличии опухоли. Характерны снижение активности щелочной фосфатазы, низкий уровень йода, связанного с белками плазмы, соматотропина в сыворотке крови и неорганического фосфора. Уменьшается количество выделяемых с мочой 17-кетостероидов и 17-оксикетостероидов, наблюдается также снижение основного обмена и поглощения радиоактивного йода щитовидной железой.

ДИАГНОЗ.

Диагноз гипофизарный нанизм ставится по клиническим признакам, а также основывается на факте отсутствия подъёма уровня соматотропного гормона (СТГ) в плазме в ответ на физическую нагрузку или введение инсулина.

Для диагностики используют также определение активности эритроцитарных ферментов или концентрации аминокислот. Дифференциальная диагностика проводится с гипотиреозом, хондродистрофией, рахитом, прогерией.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение — процесс длительный; предусматривает полноценное питание с повышенным содержанием животного белка и жиров, витаминов А и D, достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуются анаболические стероиды (метандростенолон, метиландростендиол, ретаболил и др.) до 16-18 лет, препараты кальция и фосфора. При выявленной недостаточности гормона роста эффект может быть достигнут введением соматотропина. При признаках гипофункции щитовидной железы назначают тиреоидин и трийодтиронина гидрохлорид. В возрасте 16 лет мальчикам для развития половых желёз вводят хорионический гонадотропин, девочкам — эстрадиол-дипропионат.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin