Гипербилирубинеми́я.

Гипербилирубинемия (hyperbilirubinaemia; от гипер…, латинского bilis — жёлчь, ruber — красный и греческого — кровь) — увеличение количествава жёлчного пигмента — билирубина в сыворотке крови.

Гипербилирубинемия имеет место при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования (выделения) этими клетками или процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т. д.). Повышенное образование билирубина наблюдается при избыточном гемолизе — при наследственных гемолитических и негемолитических анемиях, связанных с нарушением структуры оболочки эритроцитов; аутоиммунных гемолитических анемиях в период гемолитических кризов и др.

Гипербилирубинемии функциональные.

Гипербилирубинемии функциональные (hyperbilirubinaemia functionalis) — группа генетически обусловленных негемолитических гипербилирубинемий; возникают вследствие нарушения процесса связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой в печени с последующим выделением его с жёлчью.

Жильбера — Мейленграхта синдром обусловлен преимущественно нарушением захвата , билирубина клетками печени. Заболевание чаще проявляется в пубертатном периоде.

Синдром Криглера-Найяра (J. Г. Crigler, V. A. Najjar) — наследственная болезнь, обусловленная нарушением билирубинового обмена вследствие недостаточной активности фермента глюкуронилтрансферазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание проявляется желтухой уже в раннем неонатальном периоде. В тяжёлых случаях может возникнуть ядерная желтуха. Увеличение печени умеренное, селезёнка не увеличена. Повышение билирубина в крови идёт главным образом за счёт непрямой фракции (более 90% от общего).

Дабина — Джонсона синдром обусловлен первичным дефектом в экскреторном механизме печёночных клеток. Одной из разновидностей этого синдрома является болезнь Ротора. Течение при всех формах, кроме синдрома Криглера-Найяра, доброкачественное.

ЛЕЧЕНИЕ.

В период усиления желтухи и нарастания билирубина — диетотерапия (щадящая диета № 5), витамины, желчегонные средства.

Гипербилирубинемия транзиторная.

Гипербилирубинемия транзиторная, желтуха физиологическая (icterus neonatorum) — повышение билирубина в крови, сопровождающееся появлением желтухи; обусловлено временным снижением активности фермента глюкуронилтрансферазы печени, участвующей в обмене билирубина. Повышение билирубина отмечается у всех новорождённых, однако желтуха возникает при повышении его уровня выше 68 ммоль/л при норме — 8,5-17,1 ммоль/л.

Желтушное окрашивание кожи появляется на 3-ьи сутки после рождения, вначале на лице, а затем на туловище, конечностях, слизистых оболочках. Максимального уровня билирубин достигает на 4-6-й день жизни (136-238 ммоль/л), после чего содержание его постепенно начинает снижаться. Желтуха уменьшается и исчезает в конце 1-й — нач. 2-й недели. Общее состояние не ухудшается. Печень и селезёнка не увеличены, гематологические показатели — в норме.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечения обычно не требуется. При выраженной желтухе рекомендуется внутривенное вливание 5-10%-ного раствора глюкозы, реже — 10%-ного рствора альбумина.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin