Гепа́толиена́льный синдро́м.

Гепатолиенальный синдром (от греческого — печень и латинского lien — селезёнка) — осложнение острых и хронических диффузных поражений печени; наблюдается также при системных заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз, гемолитическая анемия), врождённых и приобретённых дефектах портальной венозной системы, при ряде острых и хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях (сепсис, тифы и паратифы, эхинококков, мононуклеоз, бруцеллёз, висцеральный туберкулёз и др.), при некоторых нарушениях обмена веществ и т. д.

Наиболее часто гепатолиенальный синдром наблюдается у больных с циррозом печени, хроническим агрессивным гепатитом, опухолями печени, острым и хроническим лейкозом. Возникает также при некоторых инфекциях (туберкулёз, малярия, кала-азар), анемиях (эритробластоз, талассемия), портальной гипертензии — симптом Боткина, лейкозах, тромбостениях, лимфогранулематозе, болезнях накопления.

Характеризуется укорочением жизни эритроцитов и спленогепатомегалией (увеличением селезёнки и печени). Сочетанность поражения печени и селезёнки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы элементами ретикулогистиоцитарной системы, а также общностью иннервации и лимфооттока. Особенно часто гепатолиенальный синдром возникает в детском возрасте. Это связано с анатомо-физиол.огическими особенностями растущего организма, а также с функциональной лабильностью ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы, возможностью возврата к эмбриональному типу кроветворения под влиянием инфекции и интоксикации.

Кроме того, в тканях растущего детского организма отмечается большое содержание недифференцированных мезенхимных клеток и значительно более частое и лёгкое формирование аутоантител к аутоантигенам селезёнки и печени. Благоприятным моментом, предохраняющим от значительных интерстициальных поражений, является слабое развитие соединительной ткани в печени и селезёнке в детском возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ.

Гепатолиенальный синдром в каждом отдельном случае определяется основным заболеванием, с которым связаны и основные клинические проявления. Но степень гепатои спленомегалии не всегда отражает тяжесть патологического процесса. При заболеваниях печени гепатолиенальный синдром сочетается с признаками её недостаточности (сосудистые звёздочки, зуд, желтуха, диспротеинемия — нарушение соотношения между фракциями белков) или с симптомами портальной гипертензии — болезнь Киари, тромбофлебитическая спленомегалия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Главной задачей при наличии  гепатолиенального синдрома является дифференциальный диагноз основной болезни с учётом клинической картины, функционального состояния печени, гематологического, иммунологического, ультразвукового, изотопного исследования печени и селезёнки, пункционной биопсии, спленопортографии, спленопортометрии, селективной гепатовенографии, целиакографии, селективной абдоминальной ангиографии, рентгенографии костей. При заболеваниях крови решающее диагностическое значение имеют изменения гемои миелограмм.

При дифференциальной диагностике хронического гепатолиенального синдрома у детей следует обращать внимание на:

  • инфекционные заболевания (внутриутробная инфекция плода, сепсис, туберкулёз, малярия, цитомегалия и др.);
  • заболевания системы крови (гемолитическая болезнь новорождённого, врождённые гемолитические анемии, гемоглобинопатии, острый лейкоз, лимфогранулематоз);
  • врождённые нарушения обмена веществ, тромбоз вен селезёнки, воротной вены, облитерируюший эндофлебит сосудов печени, аномалии строения в портальной системе.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin