Целиакия́.

Целиакия (соеliakiа; от греческого — брюшной), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая болезнь — хроническое заболевание кишечника, характеризующееся нарушением процессов всасывания в кишечнике в результате непереносимости глиадина, являющегося спирторастворимой фракцией глютена — белка клейковины злаков (пшеницы, ржи, ячменя, овса); наблюдается преимущественно в раннем детском возрасте.

Известны 2 формы непереносимости глиадина:

  • врождённое, первичное нарушение пищеварения и всасывания в тонкой кишке;
  • синдром целиакия , возникающий после перенесённых кишечных инфекций, длительной антибиотикотерапии и др.

Целиакию относят к генным болезням; предполагается наследование по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией патологического гена. Причина непереносимости глиадина окончательно не установлена. У больных целиакией детей и их родственников установлена значительная частота выявления антигена НLА-В8.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ.

Существуют 2 теории возникновения:

  • иммунологическая
  • и энзиматическая.

Согласно первой заболевание развивается вследствие аномальной иммунологической реакции по отношению к глиадину, приводящей к формированию антиглютеновых и антиглиадиновых антител, формированию иммунных комплексов.

Согласно второй теории в результате дефицита кишечных пептидаз, расщепляющих глютен, в кишечнике накапливаются продукты неполного распада глютена, оказывающие токсичное действие на слизистую оболочку. Независимо от характера повреждающих факторов в слизистой оболочке тонкой кишки отмечаются отёк, круглоклеточная инфильтрация, уменьшение числа и размера ворсинок. Это приводит к снижению активности кишечных ферментов, нарушению полостного и мембранного пищеварения, усилению кишечной секреции, нарушению всасывания и потере белка (см. Мальабсорбции синдром).

КЛИНИКА.

Первые признаки болезни — вялость, неустойчивость стула, анорексия, уменьшение массы тела — отмечаются на первом году жизни ребёнка при введении в рацион питания блюд из манной, овсяной, ячменной муки, хлеба, хлебобулочных и макаронных изделий.

В дальнейшем стул учащается, становится обильным, пенистым, зловонным, с характерным жирным блеском. В результате нарушения процессов всасывания (прежде всего белков, а также жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов) постепенно развиваются анемия, полигиповитаминоз, остеопороз, кариес; у части детей вследствие вторичной экссудативной энтеропатии отмечаются безбелковые отёки. Живот значительно увеличен в объёме вследствие наполнения газами и жидкостью атоничных петель кишок, отмечаются проявления псевдоасцита. Характерны гипотония, отставание в физическом и психическом развитии, эмоциональнаая неустойчивость. С возрастом выраженность симптомов целиакии уменьшается, к периоду полового созревания у части детей отмечается выздоровление.

ДИАГНОЗ.

Диагноз целиакия устанавливается на основании характерных клинических признаков, степень выраженности которых значительно ослабевает на фоне аглютеновой диеты. Из лабораторных методов исследования используют пробу с D-ксилозой, характеризующей всасывание моно- и дисахаридов, проводят копрологическое исследование (определяется большое количество жирных кислот, нейтрального жира, кальцийсодержащих мыл).

Характерны снижение pH кала (ниже 6,0), развитие дисбактериоза кишечника. В сыворотке крови снижено содержание белка, железа, минеральных веществ, витаминов. При рентгенологическом исследовании кишечника выявляют нарушения моторики кишок, многочисленные горизонтальные уровни жидкости, изменение рельефа слизистой оболочки тонкой кишки. Гистологическое исследование биоптатов кишечника обнаруживает атрофию слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом, хронической дизентерией, дисахаридазной недостаточностью, экссудативной энтеропатией.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение комплексное, направлено на нормализацию процессов пищеварения, обменных нарушений, электролитных сдвигов и ликвидацию витаминной недостаточности. Основной компонент терапии — аглютеновая диета (в течение не менее 8-10 мес.), предусматривающая исключение из рациона продуктов, содержащих муку и зёрна злаковых культур.

Рекомендуется ограничение жира (особенно животного происхождения) и углеводов. Обязательным является включение в медикаментозный комплекс ферментных препаратов, витаминов А, Е, К, D, U, С, группы В, фолиевой кислоты, препаратов железа, кальция, адаптогенов (пентоксил, метилурацил).

Показаны длительное пребывание на воздухе, массаж и лечебная гимнастика. При тяжёлой дистрофии — парентеральное питание, трансфузии плазмы и крови, анаболические гормоны.

ЦЕЛИАКИЯ
ЦЕЛИАКИЯ (внешний вид годовалого больного ребёнка).

 

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin