Бонне́ви — У́лльриха синдро́м.

Бонневи — Улльриха синдром (К. Bonnevie — норвежский зоолог, 1872— 1950; О. Ullrich — немецкий педиатр, 1894— 1957) — комплекс врождённых аномалий при нормальном кариотипе человека.

Характеризуется лимфоидными отеками в области шеи, кистей и стоп, широкой и воронкообразной грудной клеткой, маленькими широко расставленными сосками, эпикантом, гипертелоризмом, высоким и узким нёбом, деформированными, низко расположенными ушными раковинами, своеобразной дерматоглификой и др.

У мальчиков при Бонневи — Улльриха синдроме также недоразвиты и часто не опущены в мошонку яички, половой член малых размеров. У девочек видимых изменений наружных половых органов нет, однако всегда имеет место недоразвитие яичников.

Дети с синдром Бонневи — Улльриха рождаются преимущественно у пожилых родителей и у женщин с профессиональными болезнями или перенёсших острые вирусные болезни в первые недели беременности.

ДИАГНОЗ.

Диагноз устанавливается на основании указанных признаков и данных цитогенетических исследований.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение в раннем возрасте не проводится, в дальнейшем направлено на стимуляцию физического развития, коррекцию врождённых пороков; после 16-17 лет — заместительная терапия половыми гормонами.


БОННЕВИ-УЛЛЬРИХА СИНДРОМ: на верхней половине тела симптомы сильнее выражены слева, на нижней половине — справа.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin