Бло́ха — Су́льцбергера синдро́м.

Бло́ха — Су́льцбергера синдро́м (В. Bloch — швейцарский дерматолог, 1878 — 1933; М. В. Sulzberger — американский дерматолог, р. 1895), недержание пигмента — наследственное нарушение пигментного обмена.

Наблюдается у девочек, проявляется в период новорождённости; наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

КЛИНИКА.

Различают 4 стадии:

  • появление на конечностях и туловище эритематозных муртикарных (волдыри, пузырьки) пятен;
  • развитие гиперкератических и бородавчатых узелков;
  • появление пигментации коричнево-серого, иногда шоколадного цвета в виде «брызг грязи»;
  • исчезновение пигментации, после которой остаётся едва заметная атрофия кожи.

Бло́ха — Су́льцбергера синдро́му часто сопутствуют другие врождённые пороки развития:

  • алопеция,
  • дистрофия ногтей,
  • дефекты зубов,
  • косоглазие,
  • врождённые помутнения роговицы и хрусталика,
  • гирсутизм,
  • микроцефалия и др.

При лабораторном обследовании в начале заболевания всегда обнаруживается выраженное увеличение числа эозинофилов в периферической крови (до 50% от количествава всех лейкоцитов).

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение симптоматическое (общее и местное), витаминотерапия, при тяжёлых формах заболевания — стероидные гормоны.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Author: admin